Информационно-просветительский гуманитарный проект «12 месяцев» — это цикл материалов о необычных людях – пациентах с редкими (орфанными) болезнями, о которых не написано в студенческих учебниках. Считается, что вероятность встретить на профессиональном пути редкого пациента у обычного врача ничтожно мала, поэтому в академических аудиториях им не уделяют должного внимания, что в повседневной жизни приводит к диагностическим ошибкам, упущенному времени и поломанными судьбами и жизням. Проект «12 месяцев» реализуют студенты и ординаторы – будущие и нынешние специалисты, активно изучающие генетические методы диагностики, их место в современной врачебной работе. Материалы готовятся на кафедре патологической анатомии СЗГМУ им. И.И. Мечникова (Санкт-Петербург) при поддержке научно-практического журнала «Гены и Клетки», группы компаний ИСКЧ, блога истории медицины и порталов Indicator.Ru и «Нейроновости». Каждый проект будет состоять из трех материалов: рассказа о заболевании с видеотаймлайном его изучения, и пациентской истории. Научные редакторы проекта — Алексей Паевский и Роман Деев. Восьмой цикл статей посвящен фибродисплазии оссифицирующей прогрессирующей (ФОП). Это заболевание поражает кости, однако и на проходящие рядом нервы тоже влияет очень негативно.

Ставь лайк, если помнишь кто такие дузеры!

В «интернетах» тех, кто лайканул назвали бы олдами. дузеры – герои детского телевизионного сериала «Скала фрэгглов» из 80-х годов прошлого века… Все серии они как заговоренные непрерывно возводили строительные конструкции, а фрэгглы – существа, населявшие пещеры, осознанно или неосознанно непрерывно рушили постройки (они их попросту ели!). Хрупкий баланс строительства и разрешения сохранял комфортную обстановку в микромире сказочных существ.

В микромире нашего скелета есть свои дузеры – это клетки «остеобласты» — они строят костное вещество – минерализованный каркасный эндоскелет. И есть свои фрэгглы – остеокласты, они разрушают постройки костных дузеров. Баланс между этими процессами гарантирует нам надежность скелета. А теперь представьте, что фрэгглы разбушевались, и разрушают больше, чем могут построить остеобласты – костное вещество скелета утрачивается, скелет становится хрупким. Или противоположный процесс – дузеры вышли из под контроля и стали застраивать костными балками все доступное им пространство – так костного вещества становится слишком много, много настолько, что оно мешает проходящим рядом сосудам и нервам, вытесняет костный мозг – такое заболевание называется остеопетроз – болезнь «каменных костей», это генетическое заболевание, в основе которого нарушение в генах, управляющих нашими внутренними дузерами.

Рис.1 . Работа остеобластов (дузеров) и остеокластов (фрэгглов) в здоровом организме. В норме существует баланс между строительством и разрушением костной ткани

Но бывает и того хуже – дузеры выходят за флажки, за пределы скелета и начинают стройку кости там, где ей делать совершенно нечего. Сегодняшний наш рассказ о «каменных людях» — пациентах, страдающих особой генетической болезнью – фибродисплазией оссифицирующей прогрессирующей (ФОП).

Среди редких (орфанных) заболеваний, безусловно, имеются свои особенные антирекордсмены. Одной из таких болезней является фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая (сокращенно – ФОП/ПОФ). В среднем по миру она встречается с частотой 1 случай на 2 миллиона человек [1, 2]. В Российской Федерации таких больных насчитывается около 70. Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая (ФОП) – генетическое нарушение, характеризующееся «окостенением» мышц, сухожилий, связок, фасций и подкожных тканей – т.е. развитием костей в «мягких тканях» [3].

Рис. 2. При ФОП остеобласты (дузеры) выходят из-под контроля и строят кость в мыщцах, сухожилиях и коже

ФОП – тяжелое, инвалидизирующее и постоянно прогрессирующее (отсюда и название) заболевание, значительно снижающее качество и длительность жизни больных. При своевременной диагностике и лечении средняя продолжительность жизни больных составляет около 40-60 лет [4, 5].

В чём проблема?

История описания ФОП начинается с конца XVII века, когда французский врач Гай Пэтин в 1692 году в письме своему коллеге описывает пациентку с ФОП: «Сегодня я увидел женщину, которая стала твёрдой, как дерево». Затем в 1736 году английский хирург Джон Фрике обращается в Лондонское королевское общество с описанием необычного случая: «Пришёл с виду здоровый мальчик 14 лет с единственным вопросом: что нужно сделать, чтобы исцелить его от множества больших опухолей на спине? Они возникали из рёбер, всех позвонков, шеи и доходили вплоть до крестца, по форме напоминали разветвления коралла, образовывая что-то в виде корсета. Поэтому это заболевание также называют «болезнью второго скелета».

Что же лежит в основе процесса, результатом которого является формирование «скелета в скелете», подобно панцирю черепах? ФОП известна человечеству с конца XVII века, однако более подробное изучение её причин и механизмов началось лишь в конце прошлого столетия и связано оно с деятельностью двух американских врачей – Фредерика Каплана и Майкла Заслоффа. В недалёком 1989 году они открыли исследовательский проект по изучению ФОП на базе медицинского университета Пенсильвании, впоследствии там появилась и молекулярная лаборатория. В 2006 году им удалось найти единственную и достоверную причину возникновения этой болезни – ей оказалась всего лишь единичная мутация на 2-й хромосоме в гене рецептора активина I типа — ACVR1, ответственного за образование трансмембранного рецепторного белка Alk2 [6].

Рис. 3. Французский врач Гай Пэтин, который впервые увидел и описал пациентку с ФОП; далее – английский хирург Джон Фреке, представивший развёрнутое описание болезни; справа – Фредерик Каплан и Майкл Заслофф, установившие молекулярную природу заболевания

Дело в том, что вся генетическая информация (ДНК) в организме человека записана в виде отдельных нуклеотидов (подобно буквам алфавита) – аденин (А), тимин (Т), цитозин (С) и гуанин (G). Двуцепочечная ДНК является матрицей в процессе транскрипции для образования цепочки нуклеотидов РНК. Она отличается от ДНК тем, что нуклеотид тимин (Т) заменяется на урацил (U). РНК направляется к рибосомам для преобразования нуклеотидов в конкретные аминокислоты – это процесс трансляции. При этом каждой тройке нуклеотидов (триплет) соответствует лишь единственная аминокислота. Впоследствии аминокислоты формируют белок, который выполняет генетически возложенные на него функции. В случае с ФОП мутация в гене ACVR1 влечёт за собой замену нуклеотида гуанина (G) на аденин (A), из-за чего аминокислота аргинин меняется на гистидин. В результате получается другой по форме рецепторный белок Alk2, способствующий образованию костной ткани в нетипичных местах.

Рис. 4. Процесс образования рецепторного белка Alk2 в норме и при ФОП: замена нуклеотида гуанина (G) на аденин (А) влечёт образование мутантного рецепторного белка Alk2, из-за чего кость образуется там, где её быть не должно

В норме рецептор Alk2 реагирует только на специальные белки (лиганды) группы костного морфогенетического белка (Bone morphogenetic protein, BMP) и белка Activin A – именно они отвечают за образование костной ткани в процессе развития человека через множество сигнальных путей.

В результате того, что помимо здорового рецептора образуется и мутантный трансмембранный белок Alk2, в ответ на триггерное воздействие (травма, воспаление, медицинские манипуляции и т.п.) увеличивается уровень костного морфогенетического белка, происходит избыточная активация рецептора и он активизируется даже в отсутствии лигандов [7]. При этом иммунные клетки (макрофаги, лимфоциты и др.) также играют важную роль – являясь главными участниками воспаления, они выделяют многие биологически активные вещества, в том числе стимулирующие образование костной ткани [8].

Затем через сигнальные пути SMAD 1/5/8 в ядре стволовых стромальных клеток, расположенных в мыщцах, сухожилиях, связках и фасциях активируются гены, ответственные за последовательное образование хрящевой и затем уже костной тканей на месте повреждения. Вышеупомянутые механизмы являются ключевыми, однако не единственными, многие молекулярные механизмы остаются неизвестными.

При этом описаны и другие более редкие мутации, они варьируют по своим проявлениям, однако общим для них является наличие мутации в гене ACVR1.

Рис. 5. Ключевые механизмы окостенения мягких тканей при ФОП: из-за мутации рецептора Alk2 в ответ на воспаление, травмы или медицинские манипуляции стволовые клетки сухожилий, мышц и связок через сигнальный путь SMAD 1/5/8 превращаются сначала в клетки хрящевой, а затем уже и костной ткани

Пациенты с ФОП рождаются внешне абсолютно здоровыми. Одним из ранних патогномоничных (специфических) признаков является деформация большого пальца стопы – он короткий и вогнут кнутри [9]. В течение первого десятилетия жизни у детей с ФОП появляются болезненные припухлости мягких тканей (так называемые вспышки ФОП). Они могут появляться как вследствие травм, так и спонтанно без видимой причины. В связи с редкостью ФОП, зачастую врачи путают эти проявления с опухолями, что приводит к лишним вмешательствам и усугублению состояния.

Рис. 6. Типичные клинические проявления ФОП

В результате травм, падений, инъекций и других вмешательств в сформированных припухлостях происходит процесс развития кости – остеогенез, приводящий к ограничению подвижности в суставах. Через 10 лет после манифестации заболевания наблюдается ограничение движений в позвоночнике и плечах, через 20 лет – в одном или обеих бёдрах. К 30 годам большинство пациентов прикованы к инвалидному креслу и неспособны самостоятельно себя обслуживать [10]. Больные с ФОП вынуждены ограничивать себя во многих повседневных занятиях, дети с ФОП зачастую находятся на домашнем обучении и под пристальным надзором родителей. В основном «вспышки» остеогенеза локализуются в шее, позвоночнике, плечах, затем поражаются предплечья, тазовая область и коленные суставы. Следует отметить, что при этом е описано вовлечение в патологический процесс диафрагмы, сердца, мышц языка и глаз. Иногда «вспышки» могут возникать без явной на то причины, их длительность варьирует от 1-2 недель до месяцев, при этом они сопровождаются сильной болью и скованностью движений.

Рис. 7. Основным последствием множества травм при ФОП является полное «окостенение» и обездвиживание пациента

Несмотря на то, что при ФОП главная дыхательная мышца – диафрагма не поражается, больные нередко погибают от дыхательной недостаточности. Это связано с возникновением «синдрома торакальной недостаточности» — из-за грубых деформаций и искривлений грудной клетки лёгкие неспособны расправляться, они оказываются «замурованы» в собственной грудной клетке. Присоединение пневмонии на фоне ограниченного движения грудной клетки значительно усугубляет состояние пациента.

Как подтвердить заболевание?

Как мы выяснили, с самого рождения ФОП заподозрить достаточно тяжело. Помимо неявной клинической картины, важное место в диагностике ФОП занимает молекулярная диагностика – проверка гена ACVR1 и выявление в нем частой мутации, что точно подтверждает наличие заболевания.

Как лечить?

В настоящее время ФОП – тяжелое, неуклонно прогрессирующее заболевание без специфического лечения. В рутинной практике в основном используются препараты для патогенетической терапии, воздействующие не на причину заболевания, а на отдельные его механизмы. Например, для предотвращения образования новой кости после травм применяются НПВС (аспирин, целекоксиб и т.п) и глюкокортикостероиды (в основном, преднизолон) [11]. Однако это не всегда подавляет остеогенез и влечёт за собой побочные эффекты от длительного приёма (к примеру, недостаточность коры надпочечников при длительном приёме глюкокортикостероидов, развитие остеопороза, синдрома Кушинга и другие).

В мире активно ведутся исследования по внедрению новых лекарственных средств для лечения ФОП. К примеру, препарат Palovaroten (Ipsen Inc.) является агонистом (активатором) RAR-гамма рецепторов, что снижает образование хрящевой ткани (следовательно, и костной в дальнейшем) [12]. Препарат успешно прошёл I (изучение у здоровых людей) и II (изучение у пациентов с ФОП) фазы исследования, сейчас препарат находится в III фазе клинических исследований. Регуляторные органы Канады 24 января 2022 года уже одобрили Palovaroten для постоянного применения пациентам с ФОП.

Существуют и другие лекарственные средства, используемые при лечении ФОП, однако большинство из них направлены на одну из цепочек механизма, но не на саму причину заболевания. В 2020 году всемирная ассоциация ФОП — ifopa.org, профинансировала первый исследовательский грант «В погоне за исцелением», направленный на реализацию лечения ФОП с генетической точки зрения [13]. Международная научная группа пока не опубликовала промежуточные результаты своих работ, но выделила несколько подходов для разработки потенциального лечения. Они основаны на внедрении аденоассоциированного вируса (AAV), который способен на:

● Gene addition — добавление нового, здорового и функционально активного гена.

● Gene silencing — подавление мутантного гена. Этот феномен реализуется посредством метода РНК-интерференции — введение специфичной молекулы РНК, которая комплементарна (соответствует) молекулам ДНК и РНК искомого мутантного гена, что влечёт за собой их дальнейшее разрушение.

● Gene replacement – замещение гена, основанное на доставке пациентам работающей копии терапевтического гена.

● Gene editing – генное редактирование, направленное на исправление имеющейся в поврежденном гене мутации. Наиболее популярной системой для редактирования генов является CRISPR/CAS9. Аденоассоциированный вектор играет роль курьера и доставляет генную конструкцию, которая «ремонтирует» поврежденный участок гена.

Куда обращаться за помощью?

● В мире существует международная ассоциация ФОП — ifopa.org.

● В Российской Федерации действует межрегиональная общественная организация «Живущие с ФОП» — foprussia.ru.

● Для консультации по вопросам ФОП можно обратиться в один из трёх центров, изучающих и оказывающих лечение больным ФОП:

● Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», https://rheumatolog.su.

● Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова», https://med-gen.ru.

●Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера».

Текст: Павел Подлужный, Роман Деев

Иллюстрации: Владислав Ефремов

Литература:

1. Connor D.M., Evans D.A. Genetic aspects of fibrodysplasia ossificans progressiva. J. Med. Genet. 1982; 19(1): 35–9.
2. Morales-Piga A., Bachiller-Corral J., Trujillo-Tiebas M.J. et al. Fibrodysplasia ossificans progressiva in Spain: epidemiological, clinical, and genetic aspects. Bone 2012; 51(4): 748–55.
3. Коваленко-Клычкова Н.А., Клычкова И.Ю., Кенис В.М. и др. Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия у детей (обзор литературы и анализ 5 клинических случаев). Травматология и ортопедия России 2014; 1(71).
4. Sharique M., Siddiqui Y.S., Abbas M., et al. Fibrodysplasia ossificans progressiva — a case report with brief literature review. MOJ Orthop. Rheumatol. 2020; 12(6): 132‒5.
5. Garde D. Their tissue turns to bone. Their joints freeze in place. And, finally, their hopes for treatment may be realized. https://www.statnews.com/2019/03/20/fibrodysplasia-ossificans-progressiva-fop-treatment.
6. Shore E., Xu M., Feldman G. et al. A recurrent mutation in the BMP type I receptor ACVR1 causes inherited and sporadic fibrodysplasia ossificans progressiva. Nat. Genet. 2006; 38: 525–7.
7. Cappato S., Giacopelli F., Ravazzolo R. et al. The Horizon of a Therapy for Rare Genetic Diseases: A «Druggable» Future for Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. Int. J. Mol. Sci. 2018; 19(4): 989.
8. Convente M.R., Wang H., Pignolo R.J. et al. The immunological contribution to heterotopic ossification disorders. Curr. Osteoporos Rep. 2015; 13(2): 116-24.
9. Kaplan F.S, Xu M., Seemann P. et al. Classic and atypical fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) phenotypes are caused by mutations in the bone morphogenetic protein (BMP) type I receptor ACVR1. Hum. Mutat. 2009; 30(3): 379-90.
10. Martelli A., Santos A.R. Cellular and morphological aspects of fibrodysplasia ossificans progressiva. Lessons of formation, repair, and bone bioengineering. Organogenesis 2014; 10(3): 303-11.
11. Kaplan F.S. et al. The medical management of fibrodysplasia ossificans progressiva: current treatment considerations. Proc. Intl. Clin. Council FOP. 2019; 1-111.
12. Chakkalakal S.A., Uchibe K., Convente M.R. et al. Palovarotene Inhibits Heterotopic Ossification and Maintains Limb Mobility and Growth in Mice with the Human ACVR1(R206H) Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) Mutation. J. Bone Miner. Res. 2016; 31(9): 1666-75.
13. https://www.ifopa.org/curefop_get_facts.

Битва за Херсон почти предрешена (разве что ВС России своими превентивными ударами настолько обескровят противника, что он попросту будет не в состоянии ее начать).

А отсюда, давайте попытаемся понять, как при этом могут действовать ВСУ и Союзные силы. И в первой части мы будем говорить о нашем противнике … потому, что время играет против него и именно ВСУ при любом раскладе надо начинать сражение.

 Через пару лет я приехала к свекрови и снова встретила эту соседку,  уже дома живущую.  И гуляя с детьми,   мы  разговорились.   И она таки выдала мне настоящую причину расставания,  про которую гадали соседки.

Ее любил муж,  хорошо приняла его семья, в советское время дефицит и все прочее были настолько нам привычны, что вот точно не повод расстаться.
Но причина была экзотична- она сказала , что ее задолбал синхронный секс со свекровью и второй невесткой.   Помещение тесное,  спят все близко друг от друга,  а темперамент у всех отличный.   Да и свекрови то всего сорок с хвостиком.  Вот не смогла и все.  Стала зажиматься, напрягаться,  они с мужем стали ругаться и она вернулась домой.   Она тогда возмущалась,  как же они не понимают, что это ну неуютно как минимум.  Я тогда еще психологом не была, но " Донну Флору и два ее мужа"  почитать посоветовала. Она потом благодарила- сказала, что ей понятнее про их нравы стало.

Врать не буду- через какое то время муж за ней снова приехал, но они уехали куда то не на Кубу,  так что брак то сохранился.   Но повод для расставания запомнился.   Помню,  что рассказала мужу,  а он сразу вспомнил,  как тяжко ему доставались поезки к моей бабушке,  там тоже спали в одной комнате и он мужественно  терпел, понимая, что это будет черте что,  а не секс.    А там вот теснота не повод для отказа от секса.    А вы знаете такие истории,  когда именно условия для секса стали причиной расставания?   Ну и на себя прикиньте- а вас то бы надолго в молодости  хватило бы?  Ну если условия жизни вот такие?   или бы расстались бы?

— …С мужем обсуждали тут ситуацию в семье знакомых, - рассказывает тридцатидвухлетняя Лидия. – Они разводятся, делят общую квартиру сейчас, и мужчина там ведет себя очень некрасиво: ложки считает, делит, лампочки выкручивает, шторы снимает. Вплоть до туалетного утенка все из дома забрал, мрак! А с виду нормальный мужик, я никогда бы не сказала, что он такой мелочный. Но муж мой – на его стороне! Говорит мне – а что не так, он ведь свое забирает, имеет право! Он работал, ипотеку платил, жена дома сидела… Я теперь о собственном муже, честно говоря, не знаю, что и думать! Выходит, он в подобной ситуации точно так же себя поведет?

Лида замужем, у них с мужем двое детей пяти и трех лет, поэтому сейчас она не работает, сидит дома с малышами. Муж Иван работает по найму, сдает в аренду коммерческое помещение, и последние полгода пытается раскрутить свой бизнес. Доход у Ивана вполне неплохой, несмотря на то, что бизнес сейчас требует вложений – семью мужчина содержит в одиночку. Хотя сколько точно денег у него на счету, жена не знает. Иван выдает Лиде деньги на месяц, определенную сумму, из которой та оплачивает коммуналку, покупает продукты и то, что надо детям.

Сумма, которую муж выделяет на семью, не заоблачная, поэтому Лидии приходится экономить. На маникюр, например, она не ходит уже давно, вещи себе покупает только тогда, когда не покупать уже нельзя, ловит скидки, старается больше готовить и не брать полуфабрикаты. В последнее время денег, которые выдает муж, то и дело не хватает, и Лидия в конце месяца просит дополнительную порцию. Муж дает, но при этом морщится – надо бы, мол, экономнее, то, что мы не укладываемся, никуда не годится, как же так, раньше укладывались, а теперь нет? Надо подприжаться, усмирить хотелки...

При этом Лида точно знает, что деньги у мужа есть. Он не считает копейки, смело вкладывается в бизнес, покупает себе все, что надо, планирует строительство дачи.

Живет семья в трехкомнатной квартире Ивана, в которой недавно сделали хороший ремонт – конечно, на деньги мужа, а как иначе. У Лидии собственных квадратных метров нет. Теоретически, в самом крайнем случае, есть мама, она не выгонит, но у нее однушка, и явиться туда когда-нибудь с двумя детьми было бы странно.

— У меня из нажитого совсем ничего! – рассказывает Лидия. – Кроме, разве что, детей. Раньше меня это как-то не парило, а теперь я задумалась! Мужу говорю – а если вдруг что не так пойдет, ну, мало ли! Встретишь другую женщину, разведешься – ты нас с детьми оставишь ни с чем? Мы будем ютиться с моей мамой в однушке? Он молчит. Я еще раз спросила, он взорвался – что за глупые вопросы, мол, ты разводиться, что ли, собралась?..

Настроение у Лидии в связи с этим всем заметно упало. Она всегда думала, что у нее муж не такой, как у всех, детей никогда не бросит, что бы ни случилось, будет обеспечивать. А теперь получается – обеспечивает, только пока дети живут с ним? Если что-то не так, выбросит их под мост, в однушку к теще?

Или Лидии не стоит сейчас страдать на эту тему?

Отношения с мужем у них неплохие, по крайней мере, разводиться никто не собирается, до настоящего момента всех все устраивало – ну и надо жить-поживать в браке спокойно, добра наживать. С годами, может, оно и появится совместно нажитое. И что детей муж выставит на улицу – ведь не факт еще. А начинать готовиться к возможному разводу сейчас – так им, разводом, все и закончится в итоге…

Как быть в такой ситуации? Что думаете?

Хотите оперативно узнавать о новых публикациях на сайтах «Семейные обстоятельства», «Коммунало4ка.ру», «Сундучок»? Присоединяйтесь к проекту в соцсетях ВКонтакте и Одноклассники.ру. А еще Телеграм. Заходите, рада всем!

«Купчиха и домовой», Борис Михайлович Кустодиев

1922г. Дерево, масло. Размер: 12.5×22.8 см. Частная коллекция

Знаменитых кустодиевских красавиц особо представлять не надо. Его более откровенные работы известны меньше. К примеру, «Купчиха и домовой» с весьма пикантной сценой. Эту картину отличают яркие цвета, с любовью выписанные детали, что делает ее пикантной, притягательной и немного хулиганской.

Домовой, обходя свои владения, застыл в изумлении перед обнаженным телом спящей хозяйки дома. Но детали все-таки подсказывают зрителю, что героиня картины все подготовила для этой сцены. Жарко натопленная печь оставлена открытой, чтобы огонь давал свет. Поза тщательно продумана. Красавица словно сама заманивает домового, чтобы на него посмотреть.

Изящная, белотелая, ослепительно-красивая купчиха — с одной стороны, жутковатый, поросший шерстью, пузатый домовой — с другой. Они как воплощение купеческой женской и мужской красоты. Два разных начала, противоположности.

Грустная констатация фактов

Вы это сейчас всерьез?

Загадки и загадочные загадки

Что же делать

Шоу «Вышка», на котором звезды прыгали в воду,  10 лет назад по популярности на ТВ обогнало чемпионат мира по водным видам спорта в Барселоне

Зрелище это собрало приличную аудиторию.
В это же самое время «Россия 2» вела прямую трансляцию с чемпионата мира по водным видам спорта из Барселоны. Показывали как раз прыжки с вышки.
Рейтинг у чемпионата оказался так себе. Что поделаешь: шоу со знаменитостями у нас популярны, а водные виды спорта — не слишком.

Их столько уже было, этих шоу с участием звезд, где они занимались не своим делом. Катались на коньках, укрощали хищников, боксировали, пели чужими голосами. Недовольные роптали: сколько же можно?! Снимите наконец шоу «Секс со звездой» и успокойтесь. Но нет. Уверен, что вслед за «Вышкой» появится еще какой-нибудь проект с именитыми дилетантами. И непременно — «оригинальный и захватывающий». Как говаривал покойный Виктор Степанович, никогда у нас такого не было, и вот опять.

Между прочим, шоу эти неизменно сопровождаются заявлениями о том, что они популяризируют те или иные виды искусства или спорта. Мол, если зритель увидит, какие испытания приходится претерпевать на пути к высокому профессионализму, то по-другому начнет относиться, например, к виртуозам-фигуристам. Для этого в шоу все и обставляется «по-взаправдашнему». Тренеры-профи, судьи с мировыми именами...

Вот и с «Вышкой» то же. Нам говорили: «Вам скучно смотреть, как раз за разом мужики прыгают в воду? Вам неохота считать брызги, которые они поднимают? А знаете ли вы, какой большой кровью достигаются эти высокие судейские баллы? Не знаете? Тогда смотрите».

И правда, «кровь» оказалась большой. Во время многочасовых тренировок певец Данко получил сотрясение мозга, Севара сломала палец, Виктория Боня и Катя Лель растянули мышцы рук и спины, а участница игры «Что? Где? Когда?» Валентина Голубева травмировала плечо и уже потратила на лечение около 70 тысяч рублей. Разумеется, всем пришлось преодолевать страх.

Значит ли это, что по завершении шоу я немедленно переключу телевизор на Барселону? Нет, конечно. Мне и этого хватило.

Говорят, что соревнования по прыжкам в воду очень любят смотреть женщины. Они любуются совершенными мужскими телами. По тем же причинам мужчины смотрят состязания среди женщин. Только мне, хоть ты тресни, неинтересно смотреть на Свету из Иванова, хотя, может, она и стала более лучше раздеваться. Мне неинтересно смотреть на Катю Лель и Дану Борисову. У них, конечно, неплохие формы, но прыжки их выгодно не выделяют. Не знаю, насколько зрительницам было приятно смотреть на тела некоторых не слишком спортивных мужчин. Про толстяка Морозова я не говорю — он пародист, ему положено быть смешным.

Что характерно, на форумах зрители обсуждали не столько качество выступлений, сколько околобассейные склоки. Всякие там язвительные реплики дам в адрес друг друга.

Многие участники были недовольны тем, что член жюри Садальский ставит оценки вне зависимости от качества прыжков. Что ж с того, объяснил этот вечный возмутитель спокойствия, он ставит их исходя из личных симпатий или антипатий. Артистизм — вот что главное. И потому ему больше по душе тот же Морозов, который веселит зал, а не пытается изображать из себя крутого спортсмена. А что касается спортивного уровня, говорит Стас, за ним пусть едут на Олимпиаду в Сочи. А здесь — шоу!
http://www.trud.ru/article/31-07-2013/1297638_shou_vyshka_okazalos_populjarnee_vodnogo_chempionata_v_ispanii.html

25 июля скончался Георгий Рерберг (1937-1999).

В историю кино он вошел не только как художник камеры, но и как оператор, запоровший съемки «Сталкера» Андрея Тарковского. Для меня однозначна невиновность Рерберга в скандале, переломившем его творческую судьбу. Там сошлось много факторов, - интриги, невнятность сценария, общее напряжение киногруппы. Брак пленки был запланирован отнюдь не Рербергом и вовремя выявить его он тоже не мог.

Другое дело, что и с другими режиссерами Рерберг расставался со скандалами.

Вот об этом и поговорим, сделав выводы о непростом характере человека, который боролся за свою профессию.

Первым режиссером, с которым у Рерберга сложился творческий тандем был Андрон Михалков - Кончаловский. Именно с экранизации повести Чингиза Айтматова «Первый учитель» (1965) вспыхнула слава Кончаловского, Рерберга, Натальи Аринбасаровой. Фильм покорил кучу международных фестивалей, а по московской тусовке пошел гулять слух о гении операторского мастерства, который творит на экране чудеса.

Под руководством Кончаловского Рерберг сделал картины «История Аси Клячиной, которая любила, да не вышла замуж» (1966) и «Дворянское гнездо» (1969). Как сказал Кончаловский «С Рербергом я снял еще половину «Дяди Вани».

С «Дяди Вани» (1970) режиссер своего любимого оператора выгнал, ликвидируя отношения.

Почему?

Кончаловский по его словам устал от мальчишества соратника, от его критического отношения к сделанному. Операторская оценка трудам Кончаловского «Говно...» иногда звучала не к месту.

Режиссер бесился.

Все закончилось тем, что Кончаловский высадил пьяного Рерберга из машины прямо посреди проезжей части, а на следующий день отчислил с картины. 

Больше они не работали.

С Виктором Титовым Рерберг сделал три картины: «Ехали в трамвае Ильф и Петров» (1971), «Здравствуйте, я ваша тетя!» (1975) и «Адам женится на Еве» (1980). Именно оценку Титова (с поправкой) следует считать наиболее емким определением проблемы Рерберга:

«У него была одна беда, а может быть, драма: он не терпел неодаренных людей. И он, имея с ними дело, был резок, груб, поэтому ходили легенды о его нетерпимости и негибкости. Но он просто не мог терпеть, не мог ощущать ауру такого рода людей и отношений.

Он не был тем распространенным типом богемного художника — это тоже одна из легенд, нуждающихся в разрушении. Получая предложение, каждый раз он спрашивал, о чем это, и очень серьезно и глубоко соблюдал в работе определенные правила. Он не любил неясности, и большинство его столкновений с режиссерами происходили оттого, что он не любил шаманства. Рядом с ним нельзя было быть ремесленником, надо было быть профессионалом».

Позвольте, но ведь Рерберг работал со сливками художественного кино. Кончаловский, Тарковский, Соловьев, - где же тут неодаренность? В том то и дело, что Рерберг по сути своей не терпел не просто неодаренности, а застоя. Его психотип требовал поиска новых решений, неожиданных поворотов, а с другой стороны определенности конечного замысла, четкого понимания «Куда идем». С таким психотипом работа с Тарковским, который сложил «Зеркало» только на монтажном столе, а к «Сталкеру» приступил имея на руках сценарий, который его не удовлетворял, Рербергу вообще была противопоказана. Тем не менее, «Зеркало» до сих пор считается вершиной операторского мастерства, а по мне так это и лучший фильм Тарковского.

В перерыве между «Зеркалом» и «Сталкером» Рерберг делал с Сергеем Соловьевым «Мелодии белой ночи». С точки зрения операторского мастерства лента получилась отменной.

Только вот Соловьев больше с Рербергом не работал.

Почему?

Соловьев говорит о Рерберге вроде обстоятельно, а на деле впроброс: «Количество злодейств, которые Гоша время от времени творит, сам о том не задумываясь, ни в какие разумные рамки не умещается».

Он отмечает то же, что и Кончаловский, — Рерберг перманентно терял к происходящему интерес, заявляя: «Говно снимаем». Он может дико раздражать своими человеческими эмоциями, но на профессионализме это не сказывается.

Скандал разгорелся у Рерберга с Михаилом Козаковым на съемках фильма «Безымянная звезда». Являясь не только оператором-постановщиком, но и сорежиссером Рерберг в итоге снял фамилию с титров.

На «Безымянной звезде» оператор залез в сам процесс постановки и его видение фильма вошло в противоречие с замыслом Козакова. Козаков говорил, что Рерберг стремился вырулить комедию в депрессивное кафкианство, сделав и без того трудпроходимый через цензуру материал максимально диссидентским. С точки зрения Рерберга на главную роль не годился светлый лучик Игорь Косталевский, следовало искать кого-то внешне похожего на поэта Бродского. Он считал староватой для главной героини Анастасию Вертинскую. Отказался снимать в роли Грига Леонида Филатова мотивируя: «Не кинематографическое лицо». В итоге Грига играл сам Козаков.

По его словам: «Гоше не нравилось всё: выбор артистов, Вертинская, я в роли Грига, стиль игры, предложенный мной, несерьёзность музыки Эдисона Денисова».

А вот с Игорем Таланкиным Рерберг работал спокойно. Вместе они сделали «Отца Сергия» (1978), «Звездопад» (1981), «Время отдыха с субботы до понедельника» (1983). 

В последние годы, когда кино встало, Рерберг ударился в рекламный бизнес, снимал ролики. Делал он это молодо и с удовольствием, относясь как к новому делу.

Светлая память!

Чтобы зачислиться в топовый университет США, не надо быть ботаником, возглавляющим комитет по охране океана. Попасть в американский университет трудно. Но много ребят отказались от своих целей, думая, что не хватит возможностей!
Много лет поступление в лучшие вузы обрастало немыслимым количеством мифов, мы рассмотрим главные.

Миф 1: Внеклассные занятия

Отличники боятся, что их не зачислит вуз, если не покажут высокие результаты, начиная от кружков театрального искусства, заканчивая олимпиадами по математике. Не распыляйтесь на 20 кружков, вашим девизом должно быть не количество, а качество! Оценивается желание быть профессионалом в одной взятой дисциплине.

Миф 2: Самые высокие баллы в аттестате и за тесты

Многие абитуриенты поступают со средним баллом аттестата – 4.0. Только 15% поступают с наивысшим баллом по SAT, причем больше половины из них, отсеивается. Аттестат не должен быть испорчен, однако отличные оценки не гарантируют поступление.

Миф 3: Бесплатный консультант для поступления в вуз

С помощью консультанта можно решить многие проблемы на счет поступления. Но учтите, при выборе бесплатного консультанта получить ответы на все вопросы невозможно.
Найдите настоящих экспертов, готовых провести вас из пункта А в пункт Б.

Миф 4: Выбирать общее направление

Подавая документы на широкое направление, не думайте, что повышаются шансы пройти конкурс из-за большего количества мест. Сегодня лучшие университеты стараются ввести узкие программы, направленные на развитие определенной современной индустрии. Шансы на поступление будут выше, так как конкурс на места пока небольшой.

Миф 5: Волонтерство

Приемные комиссии университетов Лиги Плюща и Ко будут рады стремлению к безвозмездной помощи. Однако комиссия проверяет на «вшивость» тех, кто старается «для галочки».

Что действительно может помочь абитуриентам?

1. Учеба в летней школе при вузе. Это даст преимущество уже в стенах университета.

2. Опубликуйте исследовательскую работу на интересную тему, чтобы продемонстрировать профессиональные навыки.

Есть у меня хорошая знакомая. Девчонка умная, красивая, пробивная — и в результате вполне успешная в своей столичной жизни.
С мужем они объехали весь свет, от Исландии до мыса Горн, в общем — видела она мир, вполне западный такой человек.

И вот в нынешних событиях она твердо оказалась на стороне РФ. Почему? Говорит, помог разобраться текст Евгения Черешнева.

Интересный мужик, преподаватель МГИМО по ИИ (и прочая...)
Прочитал — и вправду, очень внятная и объективная аналитика, вопрос «кто виноват?» Евгений вообще не ставит, исследует причинно-следственные связи.
Учитывая что написана она еще 2 марта этого года, когда большинство людей просто стояло на ушах от эмоций, вдвойне внятная. Рекомендую.

Смотрела давеча «Место встречи изменить нельзя». Фильм мною до дыр досмотрен и пересмотрен. И как я раньше не обращала внимания на этот эпизод, ума не приложу. Итак, наши орлы закрывают ресторан и начинают проверять документы — это здесь они Маньку-Облигацию поймают. И вдруг Высоцкий подходит к девушке за столиком и говорит нечто странное:

16. лет. не. исполнилось.

В Okko уже можно посмотреть «Венецияфрению» — хулиганский карнавальный хоррор от режиссера испанского ремейка «Идеальных незнакомцев» и «Печальной баллады о трубе» Алекса де ла Иглесии. Рассказываем, почему это путешествие в знаменитый город на воде кинотуристы запомнят надолго.

18+

С монструозного круизного лайнера на берег острова Лидо сходит пятеро испанских туристов: Иса (Ингрид Гарсия Йонсон), Сусана (Сильвия Алонсо), Аранца (Гоизе Бланко), Хави (Николас Иллоро) и Хосе (Альберто Банг). Их совместная поездка станет последней по нескольким причинам. Во-первых, очаровательная Иса выходит замуж и вот-вот уедет с женихом в Лондон. А во-вторых, на непрошенных гостей открывают охоту местные жители. Сумасшедшие убийцы в масках бродят по Венеции и жестоко расправляются с туристами, заплутавшими среди тесных улочек.

Недовольство венецианцев шумными туристами — не выдумка режиссера де ла Иглесии и его верного сценариста Хорхе Геррикаэчеваррии (вместе они работают практически над каждым фильмом). Парадоксально, но город, чья экономика почти полностью зависит от приезжих европейцев, крайне нетерпимо относится к ежедневно прибывающим лайнерам. По словам местных, гигантские судна угрожают древним памятникам архитектуры. Так, год назад после серии уличных протестов правительство Венеции запретило кораблям проходить мимо площади Святого Марка и причаливать в историческом центре, выделив им специальное место на отшибе. Инцидент, кажется, был исчерпан.

Однако в руках де ла Иглесии и Геррикаэчеваррии реальная история всегда извращается, превращаясь в бесстыдный китч. «Печальная баллада о трубе» начиналась со сцен Испанской гражданской войны, участниками которой становились — буквально — клоуны. Бедных циркачей загоняли на поле боя, но они, не страшась, кровожадно боролись с франкистским режимом прямо в сценическом гриме. Тот же трюк авторы проделали, например, и «Ведьмах из Сугаррамурди»: одна из самых страшных страниц европейского прошлого в лице Святой Инквизиции неожиданно вылилась в фарс о путешествии во времени и черной магии.

В «Венецияфрении» авторы не сбавляют в эпатаже. Социальная проблематика всё такая же злободневная, а вот реалии в этот раз показаны еще более натуралистично, чем раньше: действие разворачивается не в студийных декорациях, а в реальной Венеции, посреди мостов, узких улиц и старых зданий. Так что зрители, которые давно хотели, но так и не смогли побывать на Лидо и Сан-Марко, вытянули счастливый билет — для идеальной репрезентации острова здесь не хватает разве что закадрового аудиогида.

Правда, хваленый реализм де ла Иглесию никогда не интересовал. Неспроста герои приезжают на ежегодный карнавал — время, когда люди постоянно ходят в причудливых средневековых костюмах и жутких масках. Пока одни скрывают свои лица за смартфонами и фотоаппаратами, другие прячутся за личинами чумных докторов и шутов. С каждой минутой Венеция всё больше напоминает не торжественный островной город, а гигантскую ярмарку с цирком уродов в качестве гвоздя программы. Гулкий шум во всех дворах, пьяные крики, темные подвалы с секретными вечеринками и призрачные ночные дворики: никакой романтики — лишь китч и самопародия.

В этих разлагающихся декорациях (с каждым годом Венеция всё глубже уходит под воду, чем откровенно напоминает утопленника) можно было снять торжественно-погребальный хоррор об утрате, кризисе европейской цивилизации или победе коммерции над сакральными смыслами. Но де ла Иглесиа воспринимает мир трагикомично, поэтому смешивает тонкие фестивальные приемы с грубыми и архаичными жанрами.

Если низводить «Венецияфрению» до конкретного жанра, то это, разумеется, будет джалло — криминальный триллер о таинственном убийце и его незадачливых жертвах. Душегуб в костюме шута бродит по округам, выискивает докучливых туристов и убивает их на глазах у других гостей города. А панику он пресекает мастерским обманом: злодей выставляет всё за театральный перфоманс, эдакую сценку для туристов прямо на улицах Венеции. Зеваки, разумеется, верят и спешат снять кровавое действо на смартфон.

Как и в любом джалло, ответ на вопрос «Кто ответственен за убийства?» важен, но не первостепенен. Детективная интрига у де ла Иглесии раскрывается за несколько минут перед финалом и, честно говоря, откровенно не удивляет. Там, где должна быть загадка, в «Венецияфрении» торжествует банальность. Там, где зритель ожидает скример и джампскейр, фильм по-ернически ограничивается вспарыванием брюха или глотки героев. Это кино скорее не интригующее и страшное, а очень зловещее: завывают струнные инструменты, в каждой жуткой маске замечаешь чудовище, а злоключения испанских туристов-героев всё больше напоминают сюжет «Хостела».

Личная победа де ла Иглесии и Геррикаэчеваррии в той легкости, с какой они рифмуют совершенно противоположные вещи. Венеция в их фильме выглядит заманчиво и одновременно одиозно. Страх чередуется звонким хохотом — словно ты смотришь второсортный ужастик из видеосалона. Кажется, единственная задача, которую ставили перед собой авторы — не поразмышлять на тему современной Венеции, а подчеркнуть парадоксальность места. Ведь, действительно, что может быть страннее невероятно популярного города, который каждый день уходит под воду? Только город, где убийцы в масках убивают туристов и успешно выдают это за спектакль.

Смотрите фильм «Венецияфрения» в Okko

Текст: Влад Шуравин

Теперь буду писать и видеть лица тех, кто читает — восхитительное чувство! 

Вечер прошел лучше, чем я могла представить. Вопросами закидали — журналисты и психоаналитики отдыхают, но отвечать было интересно. О чем-то я сама никогда не задумывалась. Даже жалею, что не включила диктофон, сейчас в голове всё перемешалось, а я бы переслушала вопросы и ещё разок их обдумала.

Я догадывалась, что блог читают люди небанальные, но вы оказались не просто умными и симпатичными, а ещё очень и очень интересными, каждый в отдельности и все вместе. Жаль, не со всеми удалось поговорить, мне очень понравились ваши рассказы и истории. Слушала бы и слушала. 

Cofe bean оказался на высоте, администратор рассыпался в любезностях и приглашал ещё. Куда лучше, чем книжные магазины.

А ещё у меня теперь живут такие прелестные совята. Моё восхищение и благодарность мастерице!